嗜铬细胞瘤发源于肾上腺髓质的交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床表现确定。如有复发或转移，则认为是恶性。术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2个肿瘤。小儿嗜铬细胞瘤特点是有更多家族遗传及并发内分泌肿瘤。
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