恶性高血压性小动脉性肾硬化主要表现在肾小动脉坏死、增生性动脉内膜炎和肾小球纤维蛋白样坏死。肾小球肾炎、慢性肾衰、肾动脉狭窄、肾血管炎和少见的内分泌疾病（嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症）导致的继发性高血压是形成恶性高血压性小动脉性肾硬化主要原因。
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