小儿血管性血友病

血管性血友病（vWD）是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病，1926年ErikvonWillebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。现已明确vonWillebrandFactor（vWF）质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性（Ⅷ∶C）降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。