上皮样肉瘤为缓慢生长的皮内或皮下结节,组织来源尚不明。几乎所有的损害均发生于四肢,一半以上发生于手或腕部。结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。瘤细胞有两型均有不典型胞核,肿瘤主要发生于20~40岁的青年人,2/3发生于男性,四肢末端多见,文献报告一半发生于手部,最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节,2~3个月后破溃,出现溃疡,渐向深部浸润,沿筋膜、肌腱、神经浸润。
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