胰腺囊腺癌（Pancreaticcystadenocarcinoma）也属于胰腺的增生性囊肿，可从胰腺囊腺瘤恶变而来。本病在临床上十分罕见，仅占胰腺恶性肿瘤的1％。有关胰腺囊腺癌的最早文献报道分别见于1911年Kaufman和1834年Lichenstem各自在德、美杂志上的报告。1963年，Cullen在Mayo医院所有的240万份在住院病历中，共发现资料完整、可以确诊的胰腺囊腺癌17例。截止1984年，Segessen统计在世界各国医学文献中报道的胰腺囊腺癌仅100余例，我国均为散在的个案或少数的病例报告。
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