椎管内神经鞘瘤起源于背侧脊神经根，呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润，这种情形在菱形神经纤维瘤病例中更为常见。臂丛或腰丛神经纤维瘤可以沿着多个神经根向中央硬膜内侵犯生长。相反的，椎旁的施万细胞瘤向椎管内扩展时通常均位于硬膜外。大约2.5％硬膜内脊神经鞘瘤为恶性，这些情况至少有一半发生在多发性神经纤维瘤病患者中。
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